AUTOPHAGY：自噬增强激起共济失调

共济失调是一种不常生殖细胞隐功能性功能性疾病，其特点是共济失调，同时伴有小脑浦肯野细胞双功能性恋、免疫不足之处、易受X射线因素、易患胃癌、后代和其他疼痛。它是由一个实体的基因序列--ATM（共济失调功能性端叶增生症凋亡）引发的，该基因序列编码的蛋白是一个370kDa的脂质酯肌醇3转移蛋白质之以外转移蛋白质（PIKK）后裔的全体成员。ATM和它的PIKK姐妹转移蛋白质ATR（共济失调功能性端粒体病和Rad3之以外）在DNA损害重排里体现依赖功能性。ATR主要加入双链DNA断裂的修复；ATM则来得多地加入双链断裂的修复。一些A-T表型无论如何与DNA损害修复有关（辐射敏感功能性和胃癌倾向）。然而，我们对于神经系统的不足之处，包括DNA修复受损如何引发A-T的病理疼痛还不太清楚。

除了在细胞核里体现DNA损害修复的依赖功能性以外，ATM和ATR还存有于细胞质里。甲醇蛋白质体、突触小体和细胞质都与ATM蛋白有关。此以外，脂肪酸仓储体也是ATM转移蛋白质的靶点，提示ATM在调节脂肪酸新陈代谢里意味著有核以外依赖功能性。

近来，数据分析医护人员在Autophagy杂志上发文，报道了ATM凋亡引发A-T的复杂表型的外原因意味著在于自噬和细胞质异不常。

数据分析医护人员断定ATM通过自噬唯一可降解，而ATR则由蛋白蛋白质体研磨降解。自噬和细胞质空运在atm-/-神经系统里均出现了异不常，并且该不足之处但会因素细胞功能，如突触维持，神经系统只剩和脂肪酸所含。

在atm-/-细胞质里，数据分析医护人员掩蔽到自噬梯度升至，这与来得酸功能性的pH之以外。举足轻重的是，数据分析医护人员断定ATP6V1A（ATP蛋白质，H +仓储，细胞质V1亚基A）质子泵是ATM转移蛋白质的特异性。在atm-/-神经系统里，细胞质表现出弱化的顺行仓储并聚集在核周地带。数据分析医护人员将此变化归咎于ATM和顺行仓储运动所蛋白dynein之间意以外的物理学相互依赖功能性。

因此，该依赖功能性但会诱发了SLC2A4 / GLUT4（组分媒介后裔4 [促进的脂肪酸仓储蛋白]，全体成员4）向质膜的仓储，而增加其向细胞质的仓储，引发脂肪酸所含潜能受损。

总之，这些数据凸显了ATM加入各种神经系统葡糖的空运过程，从而为A-T的发病机理提供了一新见解，意味著帮助合作开发一新治疗方法有。

原始里有：

Aifang Cheng et al. ATM loss disrupts the autophagy-lysosomal pathway. AUTOPHAGY 2020, DOI:

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